ABCD1是一種定位于過氧化物酶體膜上的ATP結(jié)合盒式轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，具有特定的結(jié)構(gòu)和功能。它利用ATP水解的能量，將超長(zhǎng)鏈脂肪酸轉(zhuǎn)運(yùn)至過氧化物酶體進(jìn)行β-氧化，維持細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)平衡。ABCD1的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)包括兩個(gè)核苷酸結(jié)合結(jié)構(gòu)域和兩個(gè)跨膜結(jié)構(gòu)域，這些結(jié)構(gòu)域在底物結(jié)合時(shí)發(fā)生構(gòu)象變化，實(shí)現(xiàn)底物的轉(zhuǎn)運(yùn)。然而，當(dāng)ABCD1功能障礙時(shí)，會(huì)導(dǎo)致超長(zhǎng)鏈脂肪酸在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中異常積累，從而引發(fā)X-連鎖腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等神經(jīng)退行性疾病。

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Recombinant Human ATP-binding cassette sub-family D member 1 (ABCD1)-VLPs

CSB-MP001068HU